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Gleiche Symptome bei BSE und vCJK bei Mäusen

Bis jetzt ist noch ungeklärt, ob die beim Menschen auftretende Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (vCJK) tatsächlich von BSE-Prionen ausgelöst wird. Einer Forschergruppe um den Nobelpreisträger Professor Stanley B. Prusiner hat nun herausgefunden, daß Mäuse, die mit BSE- oder vCJK-Prionen infiziert wurden, an genau den gleichen Symptomen erkrankten.

Die Mäuse wurden von den Wissenschaftern unter der Leitung von Professor Michael R. Scott von der Universität von Kalifornien in San Francisco zunächst genetisch verändert. Statt normaler Maus- Prion-Proteine bildeten die Tiere Prionen, wie sie bei gesunden Rindern auftreten.

Wenn diesen Mäusen infektiöse Prion-Proteine (kurz: Prionen) in das Gehirn injiziiert wurden, erkrankten sie etwa 8 Monate später und wiesen BSE-typische Veränderungen im Gehirn auf. Scott und sein Team infizierten auch Mäuse mit vCJK-Proteinen aus den Gehirnen von Menschen, die sie von der britischen CJK-Überwachungsstelle in Edinburgh erhielten.

Diese Tiere erkrankten ebenfalls nach einer Inkubationszeit von 8-9 Monaten und wiesen die gleichen klinischen Symptome und Veränderungen des Gehirns auf wie die Tiere, die mit den BSE-Prionen infiziert worden waren. Dabei bildeten beide Gruppen die für Prionenerkrankungen typischen Löcher und Ablagerungen in den gleichen Regionen des Gehirns (überwiegend im Hirnstamm).

Zu Vergleichszwecken wurden von den Forschern auch Mäuse mit Prionen infiziert, die bei Schafen die Krankheit Scrapie auslösen. Die bei diesen Mäusen aufttretenden Hirnschäden hätten sich jedoch deutlich von denen der anderen Tiere unterschieden. (PNAS 96, 1999, 15137).

Bei Mäusen, die gentechnisch so verändert wurden, daß sie menschliche Prion-Proteine bildeten, bewirkte eine Injektion mit BSE-Prionen jedoch eine andere neurologische Erkrankung, die erst nach einer Inkubationszeit von 20 Monaten auftrat. Die Erkrankung entsprach nicht dem für BSE- und vCJK typischen Muster.

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